O que é?
Os pênfigos são doenças relativamente raras caracterizados pela formação de bolhas na pele e, às vezes, também nas mucosas (como boca, garganta, olhos, nariz e região genital de homens e mulheres). São consideradas doenças autoimunes, desencadeadas porque o sistema imunológico produz, de forma equivocada, anticorpos contra estruturas da pele, que são responsáveis pela união entre as células (como se fosse um “cimento”). Esses anticorpos chegam na pele e nas mucosas por meio da circulação, se ligam a partes desse “cimento” e o danifica, fazendo com que as células se separem. Após essa separação há passagem de líquido e formação das bolhas. Essas bolhas acabam se rompendo após algum tempo (horas a dias, dependendo do local e do tipo de pênfigo) e deixam feridas na pele e nas mucosas, que demoram bastante para fechar, e às vezes não fecham. Não se sabe o que leva a formação desses anticorpos. Não são doenças hereditárias, ainda que haja alguns genes envolvidos. Não há fatores do ambiente, da alimentação, ou mesmo emocionais que sejam responsáveis pelo surgimento dos pênfigos. Alguns medicamentos podem, raramente, desencadear essas doenças. É muito importante lembrar que, como outras doenças autoimunes, os pênfigos não são doenças contagiosas. Podem aparecer em qualquer idade (crianças, jovens, adultos e idosos), mas são mais frequentes em pessoas a partir dos 40-50 anos, tanto homens como mulheres. É diagnosticada no mundo todo, mas existe um tipo específico de pênfigo, conhecido como “fogo selvagem”, que é mais frequente no Brasil, sobretudo em áreas rurais. Há dois tipos principais de pênfigo: pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo. O pênfigo vulgar são bolhas que geralmente começam nas mucosas, principalmente na boca (gengiva, lado de dentro das bochechas, língua, céu-da-boca, até a garganta), mas também podem surgir dentro do nariz e na região genital. O paciente pode passar alguns meses tendo bolhas e feridas somente nessas mucosas. A partir daí, surgem as bolhas na pele, principalmente no couro cabeludo, costas, peito e depois no corpo todo. O pênfigo foliáceo, como dito acima, é o tipo é mais comum no Brasil do que em outros países, ocorrendo principalmente nas áreas rurais, onde é também chamado de “fogo selvagem”. Nessa forma de pênfigo, as bolhas e feridas não aparecem nas mucosas, somente na pele. Além dos pênfigos, há um outro grupo de doenças autoimunes que resulta na formação de bolhas na pele e nas mucosas: os penfigoides. O principal deles se chama penfigoide bolhoso, que afeta principalmente os idosos. A doença é caracterizada pelo surgimento de bolhas grandes e muito firmes e que demoram muitos dias para romper.

Sintomas
Tanto no caso dos pênfigos como dos penfigoides, o diagnóstico deve ser realizado por médicos dermatologistas. O médico vai fazer perguntas para entender como, quando e onde as lesões apareceram e vai examinar tanto a pele como a boca e a região genital. Para se confirmar totalmente o diagnóstico, é necessário fazer uma biopsia de pele. Para isso, o médico irá aplicar uma anestesia local (por meio de injeção) e retirar um pequeno pedaço de pele, e em seguida dará um ou dois pontos no local. Esse fragmento de pele será enviado a um laboratório de patologia, e lá, um médico patologista irá examiná-lo no microscópio para verificar o tipo de bolha e o nível onde ela se forma dentro da pele (mais superficial, no caso do pênfigo foliáceo, um pouco mais abaixo, no caso do pênfigo vulgar, e ainda mais profunda, no caso do penfigoide bolhoso). Em alguns casos, pode ser necessário retirar um segundo fragmento de pele (por meio de outra biopsia), para fazer um exame chamado imunofluorescência direta. E também, em alguns casos, pode ser necessário fazer um exame de sangue chamado imunofluorescência indireta (são poucos os laboratórios que fazem esse exame), para confirmar o diagnóstico. Como essas doenças podem ser graves se não tratadas de forma adequada, e como os medicamentos utilizados são bastante fortes e podem apresentar efeitos colaterais, é importante que o médico tenha certeza do diagnóstico.

Tratamento
Como já mencionado acima, os pênfigos e penfigoides são doenças pouco frequentes, e por isso, os dermatologistas são os médicos mais bem equipados para diagnosticá-las e tratá-las. O tratamento dessas doenças bolhosas autoimunes é realizado à base de corticosteroides orais em altas doses. Em alguns casos, é necessário acrescentar um outro medicamento, da classe dosimunossupressores. Todos esses medicamentos são utilizados para que o organismo pare de produzir os anticorpos que atacam a pele e fazem surgir as bolhas. Isso ocorre de forma lenta e gradual, e por essa razão, o tratamento é bastante prolongado, geralmente durando anos. Em casos graves, excepcionalmente, pode ser necessário internar o paciente para administrar os medicamentos por via intravenosa para que sua ação seja mais rápida. Muitos pacientes podem deixar de tomar os medicamentos após alguns anos. Entretanto, outros terão de continuar a tomar pequenas doses de medicação para manter a doença sob controle. Como esses medicamentos podem apresentar vários efeitos colaterais, é preciso fazer acompanhamento médico regularmente para exames de sangue e urina, entre outros. Relatar quaisquer problemas ou efeitos colaterais também é importante. Alguns efeitos colaterais mais comuns dos corticosteroides e dos imunossupressores são hipertensão arterial, osteoporose, catarata, glaucoma, diabetes tipo 2, úlceras gástricas, inchaço da face e parte superior das costas, retenção de água e sal, aumento da chance de algumas infecções e anemia. A maior parte destes efeitos colaterais regride quando as bolhas cedem e a dose dos medicamentos começa a ser reduzida. Frequentemente, o médico dermatologista solicita a avaliação de outros especialistas (oftalmologista, cardiologista, endocrinologista, reumatologista, entre outros), para lidar com os efeitos colaterais do tratamento. Podem demorar meses ou anos para que as bolhas e feridas desapareçam, pois os anticorpos permanecem no sangue por um longo tempo. Muitas vezes, a doença já quase controlada, apresenta recaídas e a dose dos medicamentos precisa ser aumentada novamente. Lesões na boca são lentas para curar e podem fazer com que a escovação dos dentes se torne dolorosa, facilitando doenças da gengiva e perda dentária. Um dentista pode oferecer tratamentos a fim de manter os dentes e as gengivas saudáveis. Utilizar escovas dentais macias, evitar alimentos condimentados, duros e ácidos também ajuda, uma vez que esses alimentos podem irritar ou provocar a formação de bolhas. É importante seguir todas as orientações do médico dermatologista para o sucesso do tratamento. Como já destacado, os pênfigos e penfigoides podem ser doenças bastante graves se não tratadas, existindo inclusive casos de óbito em alguns pacientes. Mas, felizmente, na maioria das vezes, é possível controlar a doença, e em geral os medicamentos podem ser retirados de forma lenta. Mesmo quando isso ocorra, a doença não é considerada curada, mas sim, controlada, podendo ocorrer recaídas no futuro.

Fonte: SBD – www.sbd.org.br